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青少年肌阵挛癫痫的常见临床表现
2024-02-04

青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)平均起病年龄为14岁(3~20岁)。男女发病相等,40%~50%有癫痫家族史。突出的发作形式为双侧肌阵挛发作,主要累及双侧上肢和肩部,偶可累及下肢。临床表现为不自主抖动、动作不稳、掉物等,发作时意识清。因症状多数轻微,一般不引起病人及家长的注意。

肌阵挛发作最多出现在觉醒后的一段时间内,入睡前容易诱发发作。睡眠期一般无发作。睡眠不足、疲劳、情绪紧张及闪光刺激容易诱发发作。但由于症状很轻微,很多病人的觉醒后肌阵挛发作在很长时间内被病人和家长忽视,有报道91.4%的JME病人曾被误诊,从发病到确诊的时间平均为10年左右,多数直到出现全身强直-阵挛发作或明显的失神发作时才就诊。肌阵挛持续状态可在数十分钟至数小时内频繁抽搐,但多数无意识丧失。

90%的JME病人也有全身强直-阵挛发作,但不频繁,可出现在JME起病之前,但多数在肌阵挛出现之后2~3年,也可同时存在。有时连续肌阵挛抽动可直接演变为强直-阵挛发作。15%~35%的病人也有少量失神发作。JME很少自发缓解,虽然80%的JME对治疗反应良好,但停药后很容易复发,常需多年甚至终生服药控制。

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